I Ricercatori del Dipartimento di Neurologia dell’University of Munster (Germania) hanno segnalato il caso di una giovane donna con progressivo declino cognitivo ed epilessia. La paziente ha presentato malattia cerebrovascolare ischemica e livedo racemosa prossimale.
L’istologia dei vasi cerebrali hanno mostrato un’iperplasia dell’intima nei piccoli vasi venosi delle leptomeningi e micronecrosi della sostanza grigia e bianca.
Non sono stati individuati anticorpi antifosfolipidi ( aPL ).
I medici hanno fatto una diagnosi di Sindrome di Sneddon aPL-negativa.
La terapia con il Warfarin non è stata iniziata per la presenza di uno stato epilettico farmaco-resistente con rischio di cadute e conseguente possibile sanguinamento. L’immunosoppressione con steroidi ed Azatioprina è risultata non efficace.
La donna è stata trattata inizialmente con il solo Clopidogrel.
Successivamente la terapia antiaggregante piastrinica è stata intensificata, aggiungendo al Clopidogrel, l’Acido Acetilsalicilico. Un rallentamento della progressione della malattia è stato osservato dopo un periodo di follow-up di 6 mesi. ( Xagena2002 )
Floel A et al, Eur Neurol 2002; 48: 126 – 132
