La malattia polmonare interstiziale nei neonati e nei bambini comprende un ampio spettro di patologie respiratorie rare per lo più croniche e associate ad alta morbilità e mortalità. Queste patologie sono caratterizzate da alterazioni infiammatorie e fibrotiche che interessano le pareti alveolari.
Le caratteristiche tipiche della patologia polmonare interstiziale includono dispnea, infiltrati diffusi del torace visibili radiograficamente, e alterazione dei test di funzionalità polmonare con un difetto ventilatorio restrittivo e/o alterato scambio gassoso.
Molte situazioni patologiche possono compromettere lo scambio di gas e, quindi, contribuire alla progressione del danno polmonare e della patologia polmonare interstiziale. Di conseguenza, l'approccio diagnostico deve essere strutturato con una valutazione clinica che richiede un'attenta anamnesi, prestando particolare attenzione alle esposizioni e alle malattie sistemiche.
Sono state proposte diverse classificazioni per la patologia polmonare interstiziale, ma nessuna è del tutto soddisfacente, soprattutto nei bambini.
Il seguente raggruppamento diagnostico viene utilizzato per analizzare le varie cause di patologia polmonare interstiziale pediatrica: 1) patologia polmonare interstiziale connessa all’esposizione, 2) patologia polmonare interstiziale associata a malattie sistemiche, 3) patologia polmonare interstiziale associata a disturbi della struttura alveolare, 4) patologia polmonare interstiziale specifica dell'infanzia.
Le opzioni terapeutiche includono prevalentemente antinfiammatori, immunosoppressori e/o farmaci antifibrotici.
Il risultato è molto variabile, con un tasso di mortalità intorno al 15%.
Una risposta globale favorevole alla terapia corticosteroidea si osserva in circa il 50% dei casi, spesso associata a conseguenze quali limitata tolleranza all'esercizio o necessità di ossigeno-terapia a lungo termine. ( Xagena2010 )
Clement A et al, Orphanet Journal of Rare Diseases 2010; 5: 22
MalRar2010 Pneumo2010
