In Gran Bretagna hanno confrontato la frequenza dell’aspetto a binario endocardico nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica e malattia di Anderson-Fabry.
Uno studio aveva indicato che l’aspetto a binario endocardico è un elemento discriminante altamente sensibile e specifico per la malattia di Anderson-Fabry da cause diverse dalla cardiomiopatia ipertrofica.
Hanno preso parte allo studio 14 pazienti, affetti da malattia di Anderson-Fabry ( età media: 55,4 anni, 9 uomini ) e 14 pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ( 57,2 anni, 9 uomini ).
I pazienti sono stati sottoposti ad ecografia bidimensionale.
E’ stato osservato che lo spessore della parete ventricolare sinistra, la dimensione telesistolica sinistra e la dimensione atriale sinistra, erano simili nei due gruppi di pazienti.
La dimensione telediastolica ventricolare sinistra era più piccola nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ( p= 0.04 ).
Un aspetto a binario era presente nel 29% dei pazienti.
La sensibilità e la specificità del segno binario come discriminate tra la malattia di Anderson-Fabry e la cardiomiopatia ipertrofica erano, rispettivamente, del 35% e del 79%.
Il segno binario era presente solo in un paziente con spessore della parete ventricolare sinistra inferiore a 15 mm.
Dallo studio è emerso che la comparsa di un aspetto a binario all’ecocardiografia non ha la sufficiente sensibilità e specificità per essere usato come strumento di screening ecocardiografico. ( Xagena
Kounas S et al; J Am Coll Cardiol 2008; 51: 2058-2061
Fabry2008
