La fibromatosi aggressiva è un tumore raro di malignità intermedia con forte potenziale di invasività locale e di recidiva e ad oggi non esistono raccomandazioni generali per la gestione della fibromatosi aggressiva pediatrica.
Uno studio ha analizzato in modo retrospettivo 94 pazienti di età uguale o inferiore a 21 anni, inclusi 23 pazienti sottoposti a chirurgia completa ( gruppo I ), 42 a chirurgia incompleta con tumore residuo microscopico ( gruppo II ) e 29 sottoposti a biopsia o a chirurgia incompleta a livello macroscopico ( gruppo III ).
A 5 anni, i tassi di sopravvivenza libera da eventi e quelli di sopravvivenza generale sono stati, rispettivamente, 44% e 99%.
Recidive locali si sono manifestate nel 22% dei pazienti del gruppo chirurgia completa, nel 76% dei pazienti del gruppo chirurgia incompleta con tumore residuo microscopico e nel 76% dei pazienti del gruppo biopsia o a chirurgia incompleta a livello macroscopico.
Due dei 7 pazienti con malattia addominale sono deceduti per la progressione del tumore, mentre nessuno dei pazienti con fibromatosi aggressiva extra-addominale è deceduto a causa della malattia.
Il trattamento sistemico è stato somministrato a 15 pazienti come trattamento di prima linea e a 34 pazienti al momento dello sviluppo di ricorrenza: il tasso di risposta è stato del 47% nei primi e del 50% nei secondi.
Risposte oggettive sono state osservate in 11 pazienti su 19 trattati con una combinazione di Metotrexato più Vinblastina e Vinorelbina, in 7 su 15 trattati con chemioterapia con agenti alchilanti e in 4 su 11 trattati con altre terapie ( Tamoxifene, Sulindac, Interferone alfa ).
In conclusione, questa analisi ha indicato che il decorso clinico della fibromatosi aggressiva nei bambini potrebbe assomigliare a quello osservato negli adulti.
Le ricorrenze locali non hanno influenzato la possibilità di risposta alla terapia sistemica o il tasso di sopravvivenza.
La completezza della resezione iniziale è risultato essere il fattore che più ha influenzato la sopravvivenza libera da eventi, mentre il controllo della malattia dopo resezione marginale è risultato più o meno lo stesso raggiunto dopo chirurgia / biopsia intralesionale.
In modo analogo a quanto osservato negli adulti, sono state riscontrate buone risposte al trattamento sistemico, e in particolare alla chemioterapia a bassa dose. ( Xagena2010 )
Meazza C et al, Cancer 2010; 116: 233-240
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