Il tumore miofibroblastico infiammatorio è una particolare neoplasia mesenchimale caratterizzata da una proliferazione delle cellule fusate con infiltrato infiammatorio.
Circa la metà dei tumori miofibroblastici infiammatori porta riarrangiamenti del locus della chinasi del linfoma anaplastico ( ALK ) sul cromosoma 2p23, causando espressione aberrante di ALK.
È stata segnalata una parziale risposta sostenuta all’inibitore di ALK, Crizotinib, in un paziente con tumore miofibroblastico infiammatorio con traslocazione di ALK, rispetto a nessuna attività osservata in un altro paziente senza la traslocazione di ALK.
Questi risultati supportano la dipendenza dei tumori con ALK-riarrangiato dalla segnalazione ALK-mediata, e suggeriscono una strategia terapeutica per i pazienti genomicamente identificati come colpiti dalla forma aggressiva di questo tumore dei tessuti molli. ( Xagena2010 )
Butrynski JE et al, N Engl J Med 2010; 363: 1727-1733
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