Ricerche precedenti hanno indicato anomalie dell'attenzione e della sostanza bianca nei soggetti con mucopolisaccaridosi di tipo I ( MPS I ).
E' stata esaminata la relazione delle anomalie strutturali della sostanza bianca misurate dai volumi del corpo calloso con i punteggi di attenzione per valutare questa relazione in un campione più ampio di pazienti con MPS I.
I dati volumetrici di risonanza magnetica e le prestazioni su una misura computerizzata di attenzione sostenuta sono stati confrontati in 18 partecipanti con forma grave di MPS I, 18 partecipanti con forma attenuata di MPS I, e 60 controlli abbinati con sviluppo tipico.
I gruppi MPS I hanno mostrato punteggi di attenzione medi inferiori alla media ( P minore di 0.001 ) e più piccoli volumi del corpo calloso ( P minore di 0.001 ) rispetto ai controlli.
Non sono state trovate associazioni significative tra performance dell'attenzione e volume del corpo calloso per i controlli.
L'attenzione è risultata associata ai volumi della parte posteriore del corpo calloso nei partecipanti con MPS forma grave ( P=0.053 ) e ai volumi totali ( P=0.007 ) e della parte anteriore del corpo calloso ( P minore di 0.001 ) nei soggetti con MPS I forma attenuata.
L'attenzione e i volumi del corpo calloso sono risultati ridotti nei partecipanti affetti da MPS I rispetto ai controlli con sviluppo tipico.
I volumi più piccoli del corpo calloso nei pazienti con MPS I sono stati associati a una minore attenzione; tale associazione non è stata osservata nei controlli.
Mentre il trapianto di cellule ematopoietiche usato per trattare la forma grave di MPS può aggravare questi effetti, nel gruppo MPS I attenuato sono state riscontrate anche difficoltà di attenzione, suggerendo che gli effetti della malattia contribuiscono sostanzialmente alle difficoltà cliniche dell'attenzione osservate in questa popolazione. ( Xagena2019 )
King KE et al, Neurology 2019; 92: 2321-2328
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