L’acromegalia è una malattia endocrino-metabolica dovuta ad una eccessiva secrezione dell’ormone della crescita.
I primi sintomi si manifestano di solito nelle fase post-puberale con un’eccessiva crescita delle mani, dei piedi e della testa. Si verifica inoltre una trasformazione del viso con allargamento della mandibola, ingrossamento di labbra e zigomi.
Le trasformazioni sono molto lente e per questo motivo risulta difficile fare una diagnosi precoce della malattia.
Se mal curata, l’acromegalia, può portare a gravi disfunzioni metaboliche quali diabete mellito, ipertensione, difficoltà respiratorie, tumore all’intestino, alterazioni della tiroide.
La causa della malattia è rappresentata da una sovrapproduzione dell’ormone della crescita ( GH ), quasi sempre dovuta ad un adenoma ipofisario delle cellule somatotrope
L’aumentata produzione di GH porta, a sua volta, ad una aumentata produzione di IGF-I, un ormone che media gran parte delle attività regolate da IGF.
La diagnosi di acromegalia è basata sia su evidenze cliniche che biochimiche. I cambiamenti fisici, come ad esempio la tipica facies acromegalia, devono indurre il soggetto al sospetto della malattia , che viene poi confermata con il dosaggio enzimatico dell’IGF-I. Sono molto rari i casi in cui l’acromegalia non è associata ad elevati livelli di IGF-I, i cui valori rappresentano pertanto, un indice diagnostico ideale.
Accertata la presenza della malattia bisogna procedere all’identificazione dell’adenoma ipofisario.
La terapia di prima linea rimane l’asportazione chirurgica del tumore, soprattutto in presenza di tumori di piccole dimensioni.
Come intervento di seconda linea viene effettuata la radioterapia, soprattutto quando non è possibile operare o il tumore è molto infiltrato; tuttavia la riduzione dei livelli dell’ormone della crescita dopo radiazione non è molto bassa.
Quando entrambe le terapie, chirurgica e radioterapica sono controindicate, o risultano non efficaci, si ricorre alla terapia farmacologica.
L’efficacia della Bromocriptina ( Parlodel ) per os è bassa; la Bromocriptina riduce i livelli di ormone della crescita e di IGF-1, e la dimensione del tumore, in meno della metà dei pazienti.
Nel trattamento dell’acromegalia possono essere impiegati gli analoghi della Somatostatina, Octreotide ( Sandostatin ) e Lanreotide ( Somatuline,; in Italia: Ipstyl ).
Le forme long-acting di questi farmaci devono essere iniettate ogni 2-4 settimane. La maggior parte dei pazienti risponde agli analoghi della Somatostatina.
Poiché l’Octreotide inibisce la funzione gastrointestinale e pancreatica, l’uso prolungato può causare disturbi gastrointestinali, come nausea, dolori addominali, gonfiori, meteorismo, diarrea, e steatorrea.
Circa il 25% dei pazienti, trattati con Octreotide, va incontro a calcolosi biliare, generalmente asintomatica.
In rari casi il trattamento con Octreotide può causare diabete.
Per i pazienti in cui la terapia con analoghi della Somatostatina risulti inefficace, può trovare impiego Pegvisomant ( Somavert ), un antagonista del recettore dell’ormone della crescita. ( Xagena2008 )
Fonte: Medline Plus, 2008
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