Sono stati definiti i fenotipi di neuropatia periferica associati alla malattia di Castleman.
È stato condotto uno studio retrospettivo per i pazienti con malattia di Castleman, confermata mediante biopsia, valutati tra il 2003 e il 2014.
I pazienti con associata neuropatia periferica sono stati divisi in 2 gruppi: quelli con malattia di Castleman senza sindrome POEMS ( CD-PN ) e quelli con malattia di Castleman con sindrome POEMS ( CD-POEMS ).
È stata utilizzata una coorte di pazienti con POEMS come controllo.
Sono stati rilevati 7 pazienti con CD-PN, 20 con CD-POEMS, e 122 con POEMS.
I pazienti con malattia di Castleman senza sindrome di POEMS presentavano neuropatia più lieve, caratterizzata da sintomi sensoriali predominanti senza dolore e lievi deficit sensoriali distali ( punteggio mediano alla scala NIS [ Neuropathy Impairment Score ] di 7 ).
Sebbene sia i pazienti con CD-POEMS sia i pazienti con POEMS avessero una grave neuropatia sensoriale e motoria, i pazienti con CD-POEMS erano meno colpiti ( mediana, 33 e 66 punti, rispettivamente, alla scala NIS ).
Il grado di gravità si è riflesso anche sui test elettrodiagnostici in cui i pazienti con CD-PN hanno dimostrato un lieve grado di perdita assonale, seguiti dai pazienti con CD-POEMS e poi da quelli con POEMS.
Caratteristiche demielinizzanti, definite dai criteri European Federation of Neurologic Societies / Peripheral Nerve Society, erano presenti nel 43% dei pazienti CD-PN, 78% dei pazienti CD-POEMS, e 86% dei pazienti POEMS.
In conclusione, c'è uno spettro di neuropatie periferiche demielinizzanti associate alla malattia di Castleman.
La malattia di Castleman senza sindrome di POEMS è prevalentemente sensoriale ed è il fenotipo più lieve, mentre la malattia di Castleman con sindrome di POEMS è una più grave neuropatia sensoriale e motoria.
Rispetto alla coorte POEMS, i soggetti con neuropatia malattia di Castleman con sindrome di POEMS hanno un fenotipo simile, ma meno grave.
Sono necessari ulteriori studi per capire se questi pazienti rispondono in modo diverso al trattamento. ( Xagena2016 )
Naddaf E et al, Neurology 2016; 87: 2457-2462
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