Rinoscleroma è una rara malattia granulomatosa ad andamento cronico del tratto respiratorio superiore che è associata a infezioni da Klebsiella rhinoscleromatis.
Il rinoscleroma è più comune in alcune regioni geografiche che in altre.
Ricercatori dell’Université Paris 13 in Francia hanno inviato un questionario a tutti i patologi e otorinolaringoiatri degli ospedali universitari francesi con l’obiettivo di documentare l’incidenza di rinoscleroma nei precedenti 16 anni ( 1990-2005 ).
Sono stati raccolti 11 casi di rinoscleroma; i pazienti al momento della diagnosi avevano un’età mediana di 35.7 anni ( range: 5-72 anni ).
I 3 pazienti con storia familiare di rinoscleroma hanno presentato forme a esordio precoce della malattia; in 1 la presentazione della malattia è risultata aggressiva con ictus ischemico.
Due pazienti con malattia sporadica erano positivi per l’infezione da HIV.
La maggior parte dei pazienti, pur vivendo in Francia, erano immigrati provenienti da zone in cui il rinoscleroma è endemico ( Nord Africa: 3 di 11 pazienti; Africa occidentale: 4 pazienti, Turchia: 1 paziente ).
La durata probabile di esposizione a Klebsiella rhinoscleromatis nelle aree endemiche variava ampiamente: 0-28 anni.
Anche le caratteristiche cliniche e gli outcome ( esiti ) variavano considerevolmente tra i casi.
Le biopsie sono state eseguite per tutti i pazienti e hanno rivelato granulomi contenenti le cellule di Mikulicz.
Le colture di tessuto bioptico erano positive per Klebsiella rhinoscleromatis in 5 degli 11 casi.
Trattamento antibiotico prolungato è stato somministrato per tutti i pazienti nel seguente modo: Ciprofloxacina ( 7 pazienti, Ciproxin ), cefalosporina di terza generazione ( 2 ), tetraciclina ( 2 ) e Clofazimina ( 2 ).
Otto degli 11 pazienti sono andati incontro a recidiva durante il periodo osservazionale ( 1-3-12 anni ). La recidiva in 3 pazienti è stata confermata mediante una seconda biopsia. ( Xagena2008 )
de Pontual L et al, Clin Infect Dis 2008; 47: 1396-1402
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