La sindrome di Sturge-Weber ( SWS ) è caratterizzata da macchie di vino-porto che interessano il volto, gli occhi e il sistema nervoso centrale.
Il laser pulsato ( PDL ) è il trattamento standard per macchie vino-porto. Tuttavia, la recidiva è frequente causa della riformazione e riperfusione dei vasi sanguigni.
È stata valutata l'efficacia clinica della Rapamicina topica combinata con il laser pulsato nelle macchie di vino-porto in pazienti con sindrome di Sturge-Weber mediante uno studio di fase II, randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo intraindividuale.
Sono stati reclutati 23 pazienti con sindrome di Sturge-Weber e macchie di vino-porto facciale ( 12 donne, età media 33 anni, fascia di età 17-65 anni ), dalla Clinica Universitaria di Navarra, in Spagna.
Sono stati valutati 4 interventi: placebo, laser a luce pulsata più placebo, Rapamicina, e laser a luce pulsata più Rapamicina.
Le risposte cliniche e istologiche sono state valutate utilizzando un sistema cromatografico, spettrometria e analisi istologiche a 6, 12, e 18 settimane dopo l'intervento.
Laser a luce pulsata più Rapamicina ha prodotto il punteggio dell'immagine fotografica digitale più basso e la più bassa percentuale di vasi nelle analisi istologiche, e ha mostrato un miglioramento statisticamente significativo rispetto agli altri interventi.
Il trattamento è stato generalmente ben tollerato.
In conclusione, la Rapamicina topica associata con laser a luce pulsata sembra essere un trattamento efficace per le macchie di vino-porto nei pazienti con sindrome di Sturge-Weber. ( Xagena2015 )
Marqués L et al, J Am Acad Dermatol 2015;72:151-158.e1
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