L’ipertensione arteriosa polmonare ( PAH ) continua a destare preoccupazione nei pazienti con beta-talassemia major e intermedia; tuttavia, sono carenti studi che abbiano valutato la sua prevalenza e i fattori di rischio utilizzando la conferma sistematica fornita dal cateterismo cardiaco destro.
È stato effettuato uno studio trasversale multicentrico su 1.309 pazienti italiani con beta-talassemia ( età media 36.4 anni, 46% uomini, 74.6% beta-talassemia major, 25.4% beta-talassemia intermedia ).
I pazienti con una valvola tricuspide con velocità di jet di rigurgito maggiore o uguale a 3.2 m/s ( 3.6% ) alla ecocardiografia transtoracica sono stati sottoposti a ulteriore cateterismo cardiaco destro per confermare la diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare ( pressione arteriosa polmonare maggiore o uguale a 25 mmHg e pressione polmonare capillare di cuneo minore o uguale a 15 mmHg ).
La prevalenza della ipertensione arteriosa polmonare confermata con cateterismo cardiaco destro è stata del 2.1% ed è stata più elevata nella beta-talassemia intermedia ( 4.8% ) rispetto alla beta-talassemia major ( 1.1% ).
Il valore predittivo positivo per la soglia di velocità di jet di rigurgito della valvola tricuspide maggiore o uguale a 3.2 m/s per la diagnosi di ipertensione polmonare è stato del 93.9%.
Sono state osservate limitazioni funzionali rilevanti e diminuzioni della distanza percorsa a piedi in 6 minuti in pazienti con ipertensione arteriosa polmonare confermata.
All'analisi di regressione logistica multivariata, i fattori di rischio indipendenti per ipertensione arteriosa polmonare confermata sono stati l'età ( odds ratio, OR=1.102 per ogni aumento di 1 anno ) e la splenectomia ( OR=9.31 ).
In conclusione, la prevalenza dell’ipertensione arteriosa polmonare nei pazienti con beta-talassemia confermata da cateterismo cardiaco destro è stata del 2.1%, con una prevalenza circa 5 volte superiore nella beta-talassemia intermedia rispetto alla major.
L'età avanzata e la splenectomia sono fattori di rischio per l’ipertensione arteriosa polmonare in questa popolazione di pazienti. ( Xagena2014 )
Derchi G et al, Circulation 2014; 129: 338-345
MalRar2014 Med2014 Emo2014 Cardio2014 Pneumo2014
