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Nivolumab promettente per la linfoistiocitosi emofagocitica recidivata o refrattaria associata a virus EBV


Nivolumab ( Opdivo ) può rappresentare una terapia promettente per gli adulti con linfoistiocitosi emofagocitica ( HLH ) associata a virus di Epstein-Barr ( EBV ) recidivante o refrattaria.

La linfoistiocitosi emofagocitica con positività per EBV, un sottotipo di HLH secondaria, viene diagnosticata più frequentemente nell'adolescenza e nell'età adulta, e presenta una prognosi sfavorevole.
Mentre i trattamenti standard includono Desametasone ed Etoposide, la chemioterapia impedisce al sistema immunitario di funzionare efficacemente contro l'infezione da virus EBV, il che può consentire un'eventuale ricaduta, lasciando il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche come unica opzione curativa.

Nivolumab, un inibitore PD-1, è stato approvato per il trattamento di diversi tumori, tra cui il cancro gastrico positivo al virus EBV.

Una analisi retrospettiva ha preso in esame i dati di 7 pazienti trattati con Nivolumab per EBV-HLH recidivato / refrattario per determinarne l'efficacia in questo contesto.

Tra i 7 pazienti, l'età media era di 25 anni ( range 15-36 ), 4 erano maschi e 3 erano femmine; tutti i pazienti hanno mostrato segni di malattia aggressiva.
Tutti i pazienti avevano ricevuto una precedente chemioterapia, con una durata mediana del trattamento primario di 19.6 settimane ( intervallo, 6.3-72 ).

Sei dei 7 pazienti hanno risposto a Nivolumab, con 5 che hanno raggiunto una risposta clinica completa ( CR ).
Quattro dei 5 pazienti con una risposta completa hanno anche raggiunto una risposta molecolare completa e tutti e 5 i pazienti con una risposta completa clinica erano in remissione per oltre 40 settimane dopo un follow-up mediano di 16 mesi ( intervallo, 11.4-18.9 ).
Un paziente non ha risposto.

Non sono stati rilevati eventi avversi di grado 3 o superiori. Mentre il carico plasmatico di EBV è diminuito in 4 dei 5 pazienti con risposta completa, 4 hanno presentato anche febbre persistente o elevata per 1-2 settimane e sono stati riportati anche citopenie transitorie e aumento dei livelli sierici di ferritina / sCD25.

Dallo studio è emerso che Nivolumab permette il controllo sostenuto della linfoistiocitosi emofagocitica recidivata / refrattaria associata a virus EBV, con tossicità tollerabile.
Inoltre, la conversione sierologica e intracellulare negativa del DNA di EBV ha indicato che il blocco di PD-1 ha il potenziale per curare la malattia senza trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche. ( Xagena2020 )

Fonte: Blood, 2020

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