La malattia di Castleman multicentrica descrive un gruppo di malattie linfoproliferative poco conosciute guidate da ipercitochinemia proinfiammatoria.
I pazienti hanno caratteristiche cliniche eterogenee, una caratteristica istopatologia linfonodale, e disfunzione d'organo multipla spesso mortale.
L’herpesvirus umano 8 ( HHV8 ) causa la malattia di Castleman multicentrica in pazienti immunodepressi.
La causa della malattia di Castleman multicentrica HHV8-negativa è idiopatica; questi casi sono chiamati malattia di Castleman multicentrica idiopatica.
L'assenza di informazioni centralizzate sulla malattia idiopatica multicentrica di Castleman rappresenta una grande sfida per i clinici e i ricercatori.
Una revisione sistematica della letteratura ha cercato di definire le caratteristiche cliniche dei trattamenti e gli esiti della malattia di Castleman multicentrica idiopatica.
I criteri di inclusione erano la malattia di Castleman in molteplici linfonodi e minime informazioni cliniche e di trattamento sui singoli pazienti.
Sono stati esclusi i pazienti con infezione da HHV8 o HIV o malattie note per causare istopatologia Castleman-simile.
La ricerca ha identificato 626 pazienti ( 33% ) con malattia di Castleman multicentrica HHV8-negativa da 1.923 casi di malattia di Castleman multicentrica.
128 pazienti con malattia di Castleman multicentrica idiopatica hanno soddisfatto tutti i criteri di inclusione per la revisione sistematica.
Le caratteristiche cliniche della malattia di Castleman multicentrica idiopatica hanno incluso linfoadenopatia ( 128/128 ), anemia ( 79/91 ), elevata proteina C-reattiva ( 65/79 ), ipergammaglobulinemia ( 63/82 ), ipoalbuminemia ( 57/63 ), elevati livelli di interleuchina 6 [ IL-6 ] ( 57/63 ), epatomegalia o splenomegalia ( 52/67 ), febbre ( 33/64 ), edema, ascite, anasarca, o una combinazione ( 29/37 ), elevato recettore solubile dell'interleuchina 2 [ sIL-2R ] ( 20/21 ) ed elevata VEGF (16/20).
I trattamenti di prima linea per la malattia di Castleman multicentrica idiopatica hanno inclusi corticosteroidi ( 47/128, 37% ), chemioterapia citotossica ( 47/128, 37% ) e terapia anti-interleuchina 6 [ anti-IL-6 ] ( 11/128, 9% ).
49 pazienti su 116 ( 42% ) hanno fallito la terapia di prima linea, la sopravvivenza a 2 anni è stata dell’88% ( 114 pazienti totali, 12 eventi, 36 censurati ), e 27 pazienti su 121 ( 22% ) sono morti alla fine del follow-up osservato ( mediana 29 mesi ).
24 pazienti su 128 ( 19% ) con malattia di Castleman multicentrica idiopatica hanno avuto una diagnosi di malattia maligna separata, nettamente superiore alla frequenza attesa nei controlli della stessa età ( 6% ).
La revisione sistematica ha fornito informazioni complete su caratteristiche cliniche, trattamento ed esiti di malattia di Castleman multicentrica idiopatica, che rappresenta almeno il 33% di tutti i casi di malattia di Castleman multicentrica. ( Xagena2016 )
Liu AY et al, Lancet 2016; 3: e163-e175
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