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Emoglobinuria parossistica notturna e gravidanza prima dell’avvento di Eculizumab


La gravidanza in donne con emoglobinuria parossistica notturna è rara, con pochi report riguardo ai tassi di mortalità materna e fetale.

Nel gennaio 2008 è stato inviato a tutti i membri della Società Francese di Ematologia un questionario specifico volto a raccogliere i dati relativi alle gravidanze in donne con emoglobinuria parossistica notturna.

Sono state registrate 27 gravidanze in 22 donne in 10 Centri della Società Francese di Ematologia tra il 1978 e il 2008.
L'età media delle donne era di 21.5 anni al momento della diagnosi di emoglobinuria parossistica notturna e di 27 anni al momento della gravidanza.
Nessuna di queste donne ha ricevuto Eculizumab durante la gravidanza.

Nel 95% dei casi si sono verificate complicanze materne, costituite per lo più da citopenia con necessità di trasfusioni.
Sono stati registrati 2 casi di grave anemia aplastica ( de novo in 1 caso e ricaduta negli altri ). Non si sono verificati eventi trombotici durante la gravidanza, mentre sono state registrate 4 trombosi post-partum ( 16% ), 2 delle quali mortali ( tasso di mortalità materna: 8% ).

La maggior parte delle pazienti ha ricevuto profilassi antitrombotica durante la gravidanza e dopo il parto ( n=16; 64% ).
Il parto è stato prematuro nel 29% dei casi, e il peso alla nascita è stato inferiore a 3 kg nel 53% dei casi. Il tasso di mortalità fetale è stato del 4%.

In conclusione, la gravidanza in presenza di emoglobinuria parossistica notturna è associata ad un aumento dei tassi di mortalità materna e fetale ( 8% e 4%, rispettivamente, in questa serie ).
La mortalità materna è legata alla trombosi post-parto. Una profilassi di anticoagulazione è raccomandata durante la gravidanza e per 6 settimane dopo il parto. ( Xagena2011 )

de Guibert S et al, Haematologica 2011; Epub ahead of print


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