E’ stata valutata l'efficacia e la sicurezza a lungo termine di Anakinra [ Kineret ], un antagonista del recettore della interleuchina-1 ( IL1Ra ), nella sindrome di Schnitzler.
Tra il 2010 e il 2012, è stato effettuato un sondaggio tra i Dipartimenti di medicina interna francesi per identificare i pazienti con sindrome di Schnitzler.
Sono state analizzate in modo retrospettivo l'efficacia e la sicurezza a lungo termine dell’antagonista del recettore della interleuchina-1 e l'esito dei pazienti che non hanno ricevuto questo trattamento.
Sono stati inclusi nello studio 42 pazienti, 29 dei quali hanno ricevuto dell’antagonista del recettore della interleuchina-1.
L'età media di insorgenza della malattia era di 59.9 anni.
Le manifestazioni della malattia includevano orticaria ( 100% ), febbre ( 76% ), dolori articolari / ossei ( 86% ), lesioni ossee ( 76% ), anemia ( 67% ) e perdita di peso ( 60% ).
La gammopatia monoclonale era per la maggior parte IgM kappa ( 83% ).
Il follow-up medio è stato di 9.5 anni ( range: 1.6-35 ).
Due pazienti hanno sviluppato macroglobulinemia di Waldenstrom e 1 ha sviluppato amiloidosi AA.
Tutti i 29 pazienti che hanno ricevuto l’antagonista del recettore della interleuchina-1 hanno risposto in modo marcato.
Dopo un follow-up medio di 36 mesi ( range: 2-79 ), l'efficacia è rimasta invariata.
Tutti i pazienti erano in terapia anti-IL-1.
24 pazienti ( 83% ) sono andati in remissione completa e 5 ( 17% ) in remissione parziale.
3 pazienti hanno manifestato neutropenia di grado 3-4.
6 pazienti hanno sviluppato infezioni gravi.
Non si sono verificate malattie linfoproliferative durante il trattamento con IL1Ra.
Quando sono stati visitati l'ultima volta, tutti i pazienti che non avevano assunto l’antagonista del recettore della interleuchina-1 avevano una malattia attiva con un impatto variabile sulla loro qualità di vita.
Il dosaggio medio di corticosteroidi era di 6 mg/die ( range: 5-25 ).
L’antagonista del recettore della interleuchina-1 è risultato efficace nella sindrome di Schnitzler, con un effetto risparmiatore di corticosteroidi.
Gli insuccessi del trattamento dovrebbero indurre a riconsiderare la diagnosi.
Il follow-up a lungo termine non ha evidenziato alcuna perdita di efficacia e ha mostrato un profilo di tollerabilità favorevole.
Gli effetti a lungo termine sul rischio di emopatie rimangono sconosciuti. ( Xagena2014 )
Néel A et al, Autoimmun Rev 2014;13:1035-1041
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