Sono state valutate la prevalenza e l'impatto del dolore nei bambini con malattia di Charcot-Marie-Tooth ( CMT ) in uno studio prospettico trasversale.
Dai 176 bambini con malattia di Charcot-Marie-Tooth visitati nei Centri del Inherited Neuropathy Consortium sono state raccolte valutazioni standardizzate di dolore ( Wong-Baker FACES Pain Rating Scale; 140 bambini di età compresa tra 8 e 18 anni e 36 bambini di età compresa tra 2 e 7 anni ), insieme a valutazioni cliniche standardizzate ed esiti di qualità di vita ( QOL ).
Il punteggio medio alla scala Wong-Baker FACES Pain Rating Scale è stato pari a 2 ( range 0-5 ).
Un aumento del dolore è risultato fortemente correlato con i peggiori punteggi di qualità della vita, ma non con la forma più grave di neuropatia.
I determinanti indipendenti di aumento del dolore nei bambini con malattia di Charcot-Marie-Tooth hanno incluso le misure di rigidità della caviglia.
In conclusione, il dolore è presente in bambini con malattia di Charcot-Marie-Tooth e incide negativamente sulla qualità di vita.
I punteggi del dolore non sono correlati positivamente con la gravità della neuropatia ma sono correlati con le misure di rigidità della caviglia.
Ulteriori studi tesi a chiarire i meccanismi del dolore possono aiutare a identificare i trattamenti atti a ridurre il dolore e migliorare la qualità di vita nei pazienti con malattia di Charcot-Marie-Tooth. ( Xagena2014 )
Ramchandren S et al, Neurology 2014; 82: 793-797
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