Sono state descritte le caratteristiche dei pazienti con miastenia grave ad esordio molto tardivo.
È stato condotto uno studio multicentrico trasversale osservazionale basato sulle informazioni contenute nel Registro spagnolo delle malattie neuromuscolari ( NMD-ES ) guidato dai neurologi.
Tutti i pazienti avevano un'età superiore a 18 anni all'esordio della miastenia grave e l'insorgenza si è verificata tra il 2000 e il 2016 in tutti i casi.
I pazienti sono stati classificati in 3 sottogruppi di età: miastenia grave a esordio precoce ( età di insorgenza inferiore a 50 anni ), miastenia grave a esordio tardivo ( esordio all'età di 50 anni o superiore e inferiore a 65 anni ) e miastenia grave a esordio molto tardivo ( esordio all'età di 65 anni o superiore ).
Sono stati esaminati i dati demografici, immunologici, clinici e terapeutici.
Sono stati inclusi in totale 939 pazienti provenienti da 15 ospedali: 288 ( 30.7% ) soffrivano di miastenia grave a esordio precoce, 227 ( 24.2% ) miastenia grave a esordio tardivo e 424 ( 45.2% ) miastenia grave a esordio molto tardivo.
Il follow-up medio è stato di 9.1 anni.
I pazienti con esordio tardivo e molto tardivo erano più frequentemente uomini ( P minore di 0.0001 ).
Rispetto ai gruppi ad esordio precoce e a esordio tardivo, nel gruppo ad esordio molto tardivo, la presenza di anticorpi anti-recettore dell'acetilcolina ( anti-AChR ) ( P minore di 0.0001 ) era maggiore, e un minore numero di pazienti ha presentato timoma ( P minore di 0.0001 ).
I gruppi miastenia grave a insorgenza tardiva e miastenia grave a insorgenza molto tardiva hanno mostrato più frequentemente miastenia grave oculare, sia all'esordio ( inferiore a 0.0001 ) che al massimo peggioramento ( P=0.001 ).
Sebbene il gruppo a esordio molto tardivo presentasse più eventi potenzialmente letali ( Myasthenia Gravis Foundation of America IVB e V ) all'esordio ( P=0.002 ), ha richiesto meno farmaci ( P minore di 0.0001 ) ed era meno frequentemente refrattario ai farmaci ( P minore di 0.0001 ).
I pazienti con miastenia grave hanno principalmente un'età maggiore o uguale a 65 anni con anticorpi anti-AChR e nessun timoma.
Sebbene i pazienti con miastenia grave ad esordio molto tardivo possano presentare eventi potenzialmente letali all'esordio, ottengono un buon risultato con un minore numero di immunosoppressori quando sono diagnosticati e trattati adeguatamente. ( Xagena2020 )
Cortés-Vicente E et al, Neurology 2020, 94: 1171-1180
Neuro2020 MalRar2020 Med2020
