La reticoloistiocitosi multicentrica ( MRH ) è una rara istiocitosi multisistemica non-Langerhans caratterizzata da noduli cutanei e grave poliartrite distruttiva, talvolta associata a sintomi costituzionali e a vari coinvolgimenti d'organo.
Il suo trattamento rimane empirico e complesso.
È stato riportato il successo del trattamento con Anakinra ( Kineret ) di un paziente con reticoloistiocitosi multicentrica sulla base delle caratteristiche dei test immunoistochimici sulla biopsia cutanea e delle citochine sieriche.
Una prima linea di trattamento che ha associato Metotrexato, Cortisone e Idrossiclorochina non ha mostrato alcun miglioramento.
Pertanto, mentre sono stati effettuati ulteriori test per escludere una neoplasia associata, una malattia autoimmune o infezioni da micobatteri, è stato scelto un trattamento con Anakinra al posto dei farmaci anti-TNF-alfa.
Dal giorno 5, Anakinra ha permesso il controllo della febbre, poi ha causato un rapido miglioramento dei sintomi costituzionali, artrite, lesioni cutanee, e la normalizzazione della proteina C-reattiva, interleuchina-6 ( IL-6 ), e in particolare dei livelli di interleuchina-1 beta ( IL-1-beta ).
In seguito è stato aggiunto Metotrexato, mentre Anakinra è stato rimosso dal mese 12, con remissione persistente e completa a 2 anni di follow-up.
Una ulteriore valutazione del ruolo patogenetico e del blocco di IL-1 su grandi coorti di pazienti potrebbe aprire nuove prospettive terapeutiche per la reticoloistiocitosi multicentrica refrattaria / recidivante, considerando il buon profilo di tollerabilità di specifici farmaci mirati. ( Xagena2015 )
Aouba A et al, Joint Bone Spine 2015 ; Epub ahead of print
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